Choroba Picka: praojciec otępienia czołowo-skroniowego

Otępienie – to pogarszanie się funkcjonowania mózgu, pojawiające się po osiągnięciu jego pełnej dojrzałości. Na czym to polega i skąd się bierze? Kogo dotyczy? Jak je leczyć ? - na te i wiele innych pytań naukowcy od przeszło 100 lat szukają odpowiedzi, oraz rozwiązań farmakologicznych, czy też naukowych. Dziś znamy oprócz demencji, Alzheimera, Parkinsona również inne choroby otępienne powodujące, iż starsi ludzie: zapominają, dziecinnieją, zmieniają się. Zapoznajmy się zatem z zagadkową chorobą, której obraz kliniczny nadal jest mylony ze schizofrenią bądź Alzheimerem, a sama diagnostyka jest bardzo trudna – nie istnieje bowiem złoty środek stanowiący o tym, że dane symptomy są właśnie tymi, które klasyfikują ten rodzaj otępienia i świadczą o degeneracji ośrodkowego układu nerwowego.

Choroba Picka – geneza

Prekursorem FTD była choroba Picka. Jako pierwsza została opisana już na początku XX wieku. Badając pośmiertnie mózgi osób, które za życia wykazywały dysfunkcje poznawcze, Arnold Pick zauważył obrzęknięte neurony oraz ich ubytki w okolicach czołowych i skroniowych. Nieco później Alzheimer odkrył charakterystyczne złogi cytoplazmatyczne, nazwane ciałkami Picka, towarzyszące tym zmianom. Przez pewien czas obecność ciałek Picka była kluczowa dla rozpoznania otępienia czołowo-skroniowego. Jednak z biegiem czasu zrozumiano, że zaburzenia poznawcze wynikające z ubytku w przednich obszarach mózgu nie zawsze idą w parze z obecnością ciałek Picka. Dla procesów zwyrodnieniowych w przednich okolicach mózgu ukuto więc nazwę otępienia czołowo-skroniowego (FTD), a choroba Picka jest jednym z jego wariantów. Obecnie uznawana jest teoria o odrębności kliniczno–patologicznej tego schorzenia charakteryzującego się:

  • ogniskowym zanikiem mózgu;
  • masowymi zanikami neuronów:
  • gleozją odczynową;
  • obecnością zarówno achromatycznych neuronów (komórek Picka), jak i ciał Picka

Mówi się, iż jest to bardzo rzadka choroba – obecnie uważa się, że choroba Picka jest trzecią najczęstszą przyczyną otępienia, po chorobie Alzheimera i otępieniu z ciałami Levy’ego.

Fazy choroby i obraz kliniczny

Choroba ta jest sekwencyjna, następcza i często jej obraz kliniczny nie jest jednoznaczny. Dlatego też diagnostyka jest utrudniona. Badania krwi oraz płynu mózgowo-rdzeniowego są prawidłowe. Aż do późnych stadiów choroby, mogą nie występować zmiany w badaniu EEG. Później obserwuje się zwolnienie rytmu w przednich i czołowych odprowadzeniach. MRI (rezonans magnetyczny) i TK (tomografia komputerowa) mogą uwidaczniać zaniki kory czołowej i skroniowej.

We wstępnej fazie choroby pojawiają się zaburzenia nastroju (najczęściej stany depresyjne, rzadziej mieszane czy maniakalne), zaburzenia lękowe (napady paniki, lęk uogólniony) oraz zmiany charakterologiczne – osłabienie hamulców społecznych i inne zachowania rzadko spotykane u osoby przed początkiem choroby. Dodatkowo może pojawić się nieadekwatna troska o własne zdrowie – w początkowej fazie często choroba jest mylona ze stanami psychotycznymi, depresjami na tle nerwicowym czy też zaburzeniami osobowości. Warto pamiętać, że wstępna faza może rozpocząć się już po 40 roku życia, trwać i pogłębiać stan chorego. Często zmiany chorobowe są pojedyncze lub przypominające początkowe stadia schizofrenii i zamiast pacjenta leczyć neurologicznie, leczy się go psychiatrycznie.

Pośrednia faza choroby zdominowana jest przez zaburzenia zachowania, objawy emocjonalne schodzą na drugi plan. Chory ignoruje normy społeczne oraz uczucia innych osób, zaniedbuje higienę i wygląd, pogarszają się jego nawyki żywieniowe, często ma problemy ze snem. Ponadto w tej fazie następuje rozwój deficytu językowego, pogarszanie funkcji poznawczych i pamięciowych, a także pojawiają się objawy neurologiczne, w tym deliberacyjne, takie jak odruchy prymitywne, nietrzymanie moczu. Często też pojawia się wzmożony popęd seksualny – bardziej odzwierzęcy, prymitywny, jako zaspokojenie swoich niepohamowanych żądz, niż ucieleśnienie spełnienia. Chorzy zaczynają „blaknąć”, coraz częściej ich zachowania są dalekie od norm społecznych. Pośrednia faza bardzo szybko przechodzi w fazę końcową.

W zaawansowanej fazie choroby Picka nasilają się zaburzenia zachowania, tj. odhamowanie, drażliwość, chwiejność emocjonalna, zachowania utylizacyjne (silna potrzeba używania przedmiotów znajdujących się w polu widzenia, zgodnie z przeznaczeniem, niezależnie od tego czy ma to sens), stereotypie (nieustannie powtarzane bezcelowe ruchy, gesty, postawy ciała), rzadziej zespół apatyczno–abuliczny (bezczynność, zobojętnienie uczuciowe i zmniejszenie zainteresowań) oraz występuje złożony deficyt poznawczy: zaburzenia językowe, funkcji wykonawczych, abstrahowania i planowania, w mniejszym stopniu pamięci, funkcji wzrokowo-przestrzennych i ruchowych, rzadziej apraksja (zaburzenie wykonywania celowych ruchów) czy zaburzenia percepcji. Dodatkowo występują objawy neurologiczne:

  • sztywność ruchowa, rzadziej drżenie (posturalne);
  • odruchy prymitywne (chwytny, ssania, ryjkowy);
  • nietrzymanie moczu i stolca;
  • rzadko znaczna utrata masy mięśniowej;
  • również rzadko przejawy dysregulacji układu autonomicznego – chwiejne lub niskie ciśnienie tętnicze oraz spadki ciśnienia przy zmianie pozycji z leżącej do stojącej.

Leczenie

Obecnie nie odkryto sposobu leczenia ani też zatrzymania choroby, działa się zapobiegawczo podając leki o szerokim spektrum działania w celu zmniejszenia dyskomfortu u chorych. Warto pamiętać, iż choroba Picka jest chorobą autoagresywną, wyniszczającą ośrodkowy układ nerwowy. W pewnym momencie pacjent przestaje być w kontakcie logiczno-słownym, staje się „roślinką”. Nad samą chorobą Picka i innymi tego typu schorzeniami w skali światowej pracuje wielu ekspertów, jednak ich działania wciąż jeszcze dalekie są od powodzenia.


Źródła:


Obserwuj @glodniwiedzy - znajdziesz tu najciekawsze informacje ze świata.