Pięć interesujących zgonów na małej wiejskiej uliczce

Według Towarzystwa Badań nad Stwardnieniem Zanikowym Bocznym, stwardnienie zanikowe boczne (ALS), powszechnie znane jako choroba Charcota, dotyka 8 000 pacjentów we Francji.

Roczny wskaźnik infekcji wynosi 2,7 przypadków na 100 000 osób. Jest to rzadka choroba neurodegeneracyjna charakteryzująca się zniszczeniem komórek nerwowych odpowiedzialnych za zdolności motoryczne, neuronów ruchowych.

Niezwykła historia wioski nad Sommą

W regionie Somma wioska Saint-Vast-en-Chaussé zastanawia się, czy od 2009 r. z powodu choroby Charcota zmarło 5 osób. Mieszkańcy tego samego miasta, ci ludzie również mieszkają na tej samej ulicy.

Burmistrz miasta skontaktował się z Regionalną Agencją Zdrowia Hauts-de-France, aby ich ostrzec. „Potwierdzono pięć przypadków mieszkańców tej samej ulicy lub ulicy prostopadłej do jednej z nich, którzy zarazili się tą chorobą w latach 2007–2022” – podało stowarzyszenie Destination Santé, co następuje: „Badanie Dzięki raportowi ARS potwierdzają dużą liczbę przypadków stwardnienia zanikowego bocznego w tym kraju.” Miejskiego „.

Skontaktowano się z francuskim organem ds. zdrowia publicznego w celu ustalenia, czy w Saint-Vast-en-Chousset występuje skupisko choroby Charcota.

„Epidemiologiczne cele reagowania na podejrzane skupisko przypadków polegają na ustaleniu, czy rzeczywiście występuje statystyczny wzrost zachorowań w monitorowanej populacji oraz na ustaleniu, czy istnieje jedna lub więcej lokalnych przyczyn tego skupiska przypadków, innych niż przypadek, które tyle można zrobić” – wyjaśnia Krajowa Agencja Zdrowia Publicznego.

„Na tym etapie śledztwo jest w toku. Ich pierwszym celem jest dokładne udokumentowanie spraw. Dokumentacja ta jest niezbędnym pierwszym krokiem w śledztwie grupy.

Precedens Montchavina w Sabaudii

„Nie jest to samo w sobie wyjątkowe, niemniej jednak jest źródłem wysokiego wskaźnika infekcji” – zwraca uwagę Destination Santé Timothy Lenglet, neurolog ze szpitala Pitié-Salpetriere.

„Mamy wiele przypadków na ograniczonym obszarze geograficznym i już to widzieliśmy. Na tej samej ulicy, w tym samym budynku, a nawet dwa przypadki w obrębie pary. Często przypisuje się to przypadkowi, ale wiemy, że mogą istnieć czynniki środowiskowe, które mogą wpływać na ryzyko zarażenia się chorobą typu stwardnienie zanikowe boczne, dlatego ważne jest, aby martwić się tego typu sytuacjami, ponieważ badania będą w stanie rzucić światło na czynniki, których jeszcze nie znamy.

Specjalista zauważa, że ​​w 2021 roku w Sabaudii, we wsi Montchavin, zaobserwowano wyjątkowo dużą liczbę ofiar choroby Charcota – 14 przypadków na 900 mieszkańców w ciągu 22 lat.

Badanie epidemiologiczne, którego wyniki opublikowano w czasopiśmie Journal of Neuroscience, wykazało, że za skupisko odpowiedzialne jest spożycie gigantycznego grzyba żyroskopowego.

Przyczyny są wieloczynnikowe

Według Inserma żaden czynnik środowiskowy nie został oficjalnie podkreślony. Podejrzewa się jednak „palenie tytoniu, intensywny wysiłek fizyczny, narażenie na pestycydy, metale ciężkie, a nawet toksyny występujące w niektórych algach (cyjanotoksyna BMAA).

Może również występować mutacja genetyczna, tj. „przypadkowa (nieprzekazana) mutacja genu przyczynowego lub jednego lub większej liczby genów podatności (która może zwiększać ryzyko rozwoju choroby)”.

„Te czynniki środowiskowe zwiększają ryzyko rozwoju choroby neurologicznej związanej z osobistym czynnikiem predyspozycji” – dodaje dr Lenglet. Nie wiemy, jak jednoznacznie określić rolę tych czynników środowiskowych w wystąpieniu choroby w porównaniu z czynnikiem grzybiczym.”

Zarządzanie objawami

Choroba występuje zwykle w wieku od 50 do 70 lat. Stwardnienie zanikowe boczne jest chorobą postępującą, która prowadzi do śmierci w ciągu 3 do 5 lat od pojawienia się pierwszych objawów. Często uszkodzenie mięśni oddechowych prowadzi do śmierci pacjenta.

W 30% przypadków może początkowo objawiać się trudnościami w mówieniu lub połykaniu. W przeciwnym razie choroba może rozpocząć się „przez”. Osłabienie i dyskomfort w ramieniu, nodze lub dłoni, które pojawiają się na początku choroby.

Następnie choroba postępuje:

• Skurcze i sztywność mięśni i stawów.
• Osłabienie mięśni i problemy z koordynacją utrudniają chodzenie, chwytanie przedmiotów oraz trudności w połykaniu i odciąganiu pokarmu
• W zaawansowanym stadium choroby mięśnie oddechowe nie są już w stanie pełnić swojej funkcji.

Do chwili obecnej nie ma skutecznego leczenia choroby Charcota. Opieka jest ukierunkowana na objawy i wielodyscyplinarna: „Pomoc techniczna, fizykoterapia i leki przeciwskurczowe stosowane w leczeniu zaburzeń ruchu, leki zwiotczające mięśnie i przeciwbólowe, leczenie niedożywienia, logopedia w przypadku zaburzeń mowy i połykania, wsparcie psychologiczne…”, mówi Inserm .

Do blogowania : Stwardnienie zanikowe boczne jest również rodzinne w 1 na 10 przypadków.