Otępienie czołowo skroniowe - rodzaje i klasyfikacja choroby

Choroby otępienne dzielą się na te odwracalne i te, niestety, nieodwracalne, następcze i postępujące. Jedną z nich jest praojciec choroby otępiennej czołowo-skroniowej – choroba Picka. Dziś przyszedł czas na chorobę otępienną czołowo-skroniową, znaną pod dumną nazwą FTD. Czym jest, jak się ją dzieli, jak wygląda przebieg kliniczny i obraz kliniczny? Dlaczego diagnostyka jest tak trudna i wreszcie – co dalej z chorym? Co z jego rodziną? Te oraz wiele innych pytań wciąż trapią diagnostów. Przygotowanie rodziny do tego, że pacjent będzie żył w swoim świecie, będzie miał wstręt do wody a jego zachowania prymitywne przysporzą wielu zmartwień, nie jest łatwe. Tytułem wstępu – choroby otępienne, czyli inaczej choroby neurodegenacyjne ośrodkowego układu neurologicznego.

Źródła podają, iż na FTD chorują zarówno kobiety jak i mężczyźni. Tak samo, jak w chorobie Picka może dojść do początkowej fazy choroby już w wieku 40 lat. Mówi się też, że 30-50% przypadków to zwyrodnienie rodzinne. Dziedziczenie jest autosomalne dominująco. Aktualnie w medycynie rozpoznaje się trzy główne postaci kliniczne FTD (zależą one od miejsc występowania oraz głębokości upośledzenia, jakie nastąpiło wskutek choroby). Wyróżniamy:

->otępienie czołowo-skroniowe (frontotemporal dementia – FTD) – dominują zaburzenia zachowania – wariant czołowy,
->otępienie semantyczne (semantic dementia) – dominują zaburzenia językowe – wariant skroniowy,
->postępująca afazja bez płynności mowy (progressive non-fluent aphasia),
->wariant behawioralny- spekulacyjny

Wariant czołowy – obraz kliniczny

Obraz kliniczny początkowy choroby pojawia się, a raczej uwypukla, po 10 latach od zachorowania, kiedy zmiany są głębokie, a funkcje poznawcze upośledzone w bardzo dużym stopniu. Uszkodzenie części podstawnej i oczodołowej płata czołowego ujawnia zespół płata czołowego, charakteryzujący się: odhamowaniem, brakiem wglądu, impulsywnością, rozpraszalnością uwagi (postać z odhamowaniem). Chory, w sposób bardzo podobny do silnych stanów depresyjno-nerwicowych, przejawiać zaczyna auoagresję i agresję, nie jest w stanie kontrolować emocji oraz swoich żądz.
Uważa się, że objawy te spowodowane są zanikiem neuronów w okolicach czołowo-oczodołowych kory mózgowej. Jeśli proces zwyrodnieniowy obejmie również przedni zakręt obręczy, spodziewać się można obniżenia się napędu (sposobu przetrwarzania informacji i ich kodowania, zapamiętywania oraz reagowania na nie) oraz apatii (chorzy są obojętni na to, czy ktoś w ich towarzystwie jest, czy go nie ma, zamykają się w swoim świecie, ich oczy tracą blask, są wyblakłe). Uszkodzenia mózgu w okolicach czołowych mogą przypominać zespół Klüvera-Bucy’ego obejmujący takie cechy, jak hiperoralność, żarłoczność (zwłaszcza zwiększona chęć na słodycze lub bulimiczno-kompulsywne próby zjadania przedmiotów nienadających się do jedzenia, takich jak np. włóczka, kocie odchody) oraz wzmożony popęd seksualny – zwierzęcy, prymitywny, nie do opanowania. Często przez wzmożony popęd pacjenci stają się agresywni. Chorzy czują kompulsywną potrzebę dotykania oraz używania przedmiotów w ich zasięgu – co nazywamy zachowaniami użytkownika, tzn. kubek zdrowym osobom służy do picia, a dla osoby z zaburzeniem czołowym będzie przedmiotem np. "fafluńcem" i służyć będzie do karmienia ptaków, albo będzie kubkiem, ale do czego służy chory już nam nie powie. Tak naprawdę, ilu chorych, tyle objawów – czasami rutynowo powtarzających się, czasami niewpisujacych się w schemat.

Wariant semantyczny

Jeżeli proces zwyrodnieniowy upośledza obustronnie przednie okolice płatów skroniowych, dochodzi do stopniowej utraty posiadanych informacji oraz wiedzy o świecie. Zachodzi upośledzenie pamięci deklaratywnej (mocno związanej z językiem), następuje zwyrodnienie semantyczne – słownictwo chorego staje się ubogie, doskwiera mu tak zwana pustka informacyjna. W badaniach uwidacznia się trudność w wyszukiwaniu nazw. Mowa jest jednak stosunkowo płynna. Jeśli ubytek neuronów obejmuje korę prawego płata skroniowego, otępieniu semantycznemu może towarzyszyć prozopagnozja (czyli trudność rozpoznawania znanych sobie twarzy). Zaburzenia zachowania bywają podobne, jak w czołowym wariancie FTD, jednak nie takie mocne – ta postać bardziej przypomina Alzheimera w końcowej fazie, kiedy to chory nie pamięta lub też pamięta przez krótką chwilę, co się do niego mówiło lub o czym on sam mówił. W innym przypadku następuje uwstecznienie, zanika pamięć np. szkolna lub plączą się daty i miejsca.

Postępująca afazja

Zanik mózgu jest tutaj asymetryczny, obejmuje głównie lewy płat skroniowy i czołowy. Pojawia się brak płynności mowy, ale zachowane jest jej dobre rozumienie. Wypowiedzi mają wadliwą strukturę gramatyczną, używanie przyimków jest niewłaściwe, pojawiają się trudności w powtarzaniu, czytaniu i pisaniu. Bardzo długo zaburzenia mowy są objawem izolowanym, później pojawiają się zaburzenia zachowania typowe dla wariantu czołowego otępienia czołowo-skroniowego – w tej formie chory ma samoświadomośc tego, że dzieje się z nim coś niedobrego, jednak nie jest w stanie sam określić, co to takiego i dlaczego pomimo dawniejszej znajomości słów/przedmiotów, twarzy – nie jest w stanie poprawnie ich używać. Według najnowszych badań (2008-2014) wraz z progresją choroby, zaburzenia języka mogą prowadzić do mutyzmu, czyli chory przestaje mówić, pomimo tego, że nie doszło do uszkodzenia strun głosowych. Przyjmuje się, iż w początkowej fazie, zanim dojdzie do całkowitej atrofii neuronów, pacjent wie, że jego mózg obumiera.

Wariant behawioralny

Przyjmuje się i podkreśla już występujące zmiany zachowania czy też inne występujące odchylenia od norm, które mogą przybrać trzy bardzo różne profile poznawcze. W pierwszym dominuje pobudliwość i rozhamowanie. Drugi podtyp cechuje się apatią i ogólnym obniżeniem napędu, stępieniem uczuć i emocji. Wreszcie, typowe mogą być stereotypie oraz wzrost napięcia mięśniowego. W wariancie językowym dominują objawy związane z produkcją mowy, nazywaniem. W przeciwieństwie do otępienia semantycznego, chorzy przeważnie zachowują wiedzę, jak dane obiekty działają, nie potrafią ich jednak nazwać. Mowa ulega uproszczeniu, pojawiają się perseweracje językowe i echolalia.

Jak leczyć/pracować z pacjentem?

Diagnostyka jest koszmarem, bo szereg podobnych zaburzeń oraz objawów kierują diagnostów w różne strony. Nie ma leku, nie istnieje, nie został opracowany – a leki, jakie się podaje, mają działać w szerokim spektrum działania. W wielu przypadkach praca z pacjentem w ramach terapii zajęciowej, manualnej ma za zadanie zatrzymanie choroby oraz samego procesu. Praca z rodziną polega na rozmowach, uświadamiania przebiegu choroby oraz podejmowania kroków niezbędnych do utrzymania komfortu życia chorego.


Źródła:

  • Otępienia czołowo – skroniowe” pod red. Pawła P. Liberskiego, Zbigniewa K. Wszołka; Lublin 2005, wyd. I;
  • Olszewski H.(2008). Otępienie czołowo-skroniowe. Ujęcie Neuropsychologiczne. Oficyna Wydawnicza Impuls.;
  • Wysokiński A., Gruszczyński W.(2008). Współczesne koncepcje diagnostyczne, kliniczne i terapeutyczne otępienia czołowo-skroniowego. Psychiatria Polska, XLII(3): 365-376;
  • Bidzan L.(2012). Otępienie czołowo-skroniowe. Problemy diagnostyczne i terapeutyczne. Geriatria, 6: 41-45.
  • Demencja (otępienie) - Moja psychologia
  • Różne oblicza otępienia czołowo-skroniowego

Obserwuj @glodniwiedzy - znajdziesz tu najciekawsze informacje ze świata.