Otępienie ciałami Lewey'ego - choroba gorsza niż Alzheimer i Parkinson razem wzięci

O chorobach degeneracyjnych neuronów często mówi się w kontekście demencyjnym, ale czy możemy stawiać tu znak równości? Choroby seniorów są w wielu aspektach bardzo podobne i nadal bywają często mylone. Dopiero w ostrych fazach dostrzega się pełen obraz kliniczny, który pozwala na precyzyjną diagnozę. Wiekszość chorób ma objawy, które są zbliżone: depresja, spadek aktywności, obniżenie możliwości pamięci, wszystko to towarzyszy procesom starzenia. W dzisiejszym świecie, postępu nauki oraz życia w biegu nadal istnieją choroby nie poznane do końca, nie okiełznane i niestety nieuleczalne**. Otępienie ciałami Lewey'ego **to druga (zaraz po Alzheimerze) choroba prowadząca do całkowitego upośledzenia człowieka. Często mylona z Parkinsonem, depresją, pojawieniem się guza mózgu czy też otępieniem naczyniowym.

Geneza Choroby

W latach 60-tych XX-wieku prowadzone były badania tkanki mózgowej. W preparatach pochodzących od niektórych pacjentów z otępieniami wykrywano kuliste elementy, które zostały nazwane ciałami Lewy’ego. Samo zjawisko wysępowania tych zmian patologicznych w niektórych przypadkach choroby Parkinsona opisał w 1915 roku Frederic Henry Lewey - niemiecko- amerykański neurolog i neuropatolog. Teraz w XXI w częściowo znany jest ich skład chemiczny. Te zmiany o charakterze złogów, które prowadzą do neurodegeneracji mózgu pacjenta są złożone m.in. z alfa-synukleiny, ubikwytyny, proteasomu, alfa-B krystaliny, APP, MAP-5 i innych związków. Występują one najczęściej w istocie czarnej, korze węchowej, zakręcie obręczy, rzadziej w wyspie, hipokampie, korze nowej czołowej i potylicznej. Występowanie takich złogów prowadzi do obumierania neuronów, U pacjentów pojawiają się wtedy objawy postępującego deficytu funkcji poznawczych. Jednak we wczesnym okresie choroby nie dominują zaburzenia pamięci, które najsilniej kojarzą się nam z postępującym otępieniem. Charakterystyczne są deficyty n innych polach - w testach badających uwagę, funkcje czołowo-podkorowe i wzrokowo-przestrzenne.

Obraz kliniczny choroby

Na obraz kliniczny składają się przede wszystkim trzy głowne czynniki które mogą świadczyć jednoznacznie o tym iż mamy doczynienia z tym rodzajem otęienia.

-Obiawy psychiczne gdzie dominują omamy wzrokowe uplastycznione, choremu wydaje się że widzi kolory, przedmioty lub że soją w innym miejscu, później zaczyna widzieć ludzi i sytłacje ze swojego życia dochodzi do tzw usystematyzowanych urojeń na tle paranoidalnym tzn. urojenia trwają nieprzerwanie nagminnie w szerokim spektrum momentami chorzy stają się irracjonalni i nieprzewidywalni do takiego stopnia że bywają zagrożeniem dla siebie i otoczenia . -Obiawy Neurologiczne gdzie występuje : otępienie i (równocześnie lub nieco później, w odstępie nie większym niż 12 miesięcy) zespół parkinsonowski. Parkinsonizm w przebiegu DLB charakteryzuje się głównie akinezją, rzadziej obserwuje się drżenia. Zazwyczaj jest symetryczny (cecha różnicująca z chorobą Parkinsona). Znamiennie częściej występują upadki, a także omdlenia i przejściowe zaburzenia świadomości.W trakcie diagnosyki przy próbie tzw. Zegara gdzie diagnozowany dostaje polecenie wpisania w okrąg zegara z określoną godziną, 2. skopiowanie narysowanego zegara z zaznaczonymi godzinami obydwa sub-testy wykonywane są z błędami. W chorobie Alzheimera zwykle drugi test jest poprawny,w przypadku tej chorob bardzo duże prawdopodobienstwo jest że chory nie będzie w sanie w ogóle wykonać poleceń -Objawy poznawcze: początkowo przeważają zaburzenia uwagi, czynności wykonawczych i wzrokowo-przestrzennych bez pogorszenia pamięci krótkoterminowej; typowy jest falujący charakter stanu czynności poznawczych i duże zmiany poziomu uwagi i kontaktu. Chorzy cechują się często dużą nadwrażliwością na neuroleptyki i występują u nich zaburzenia snu związane z fazą REM.

Diagnostyka i przyjmowane kryteria -

Na wstępie kiedy pacjent jest diagnozowany, wyklucza się szereg chorób o podobnym spektrum w tym : depresje , parkinsonizm, alzheimera schizofrenie do tego używa się kilku rodzaji diagnostyki zaczynając od obrazowej oraz wywiadów lekarskich z na najbliższą rodziną kończąc na psychotestach obrazującychfaktyczny stan pacjenta. Potencjalnie używa się do tego Kryteria McKeitha rozpoznania DLB oraz inne kryteria wykorzystujące zawężenie diagnostyki. Niestet aby określić czy napewno mieliśmy doczynienia własnie z Tą chorobą a nie inna wykonuje się pośmiertne badania histopatologiczne mózgu.

Leczenie

Leczenie otępienia z ciałami Lewy-ego ma na celu łagodzenie objawów i obejmuje stosowanie inhibitorów acetylocholinesterazy (rywastygmina), które powodują stymulację receptora dla acetylocholiny. Acetylocholina będąc neuroprzekaźnikiem przesyła informacje pomiędzy komórkami mózgu, co jest warunkiem jego prawidłowego funkcjonowania (przy szczególnym uwzględnieniu procesów zapamiętywania i pamięci). Stany psychotyczne leczy się neuroleptykami (szczególnie olanzapiną i risperidonem). Leczenie depresji polega na przyjmowaniu inhibitorów zwrotnego wychwytu serotoniny (SSRI) (np. srtralina). Leczenie L-dopą (prekursor dopaminy) pozwala zmniejszyć zaburzenia ruchowe Tak naprawdę jak w każdej chorobie otępiennej prowadzone jest leczenie zachowawcze oraz terapie łagodzące w celu poprawienia jakości życia. Leczenie stosowane jest takie samo jak w przypadku choroby alzheimera. Choroba jest wyniszczająca postępująca i nieuleczalna


Źródła i literatura:

  • http://www.nottingham.ac.uk/pathology/lewy/lewyhome.html
  • http://zdrowie.dziennik.pl/senior/artykuly/512158,grozniejsze-niz-alzheimer-otepienie-z-cialami-lewy-ego-choroba-kameleon.html
  • http://www.psychiatria.pl/artykul/otepienie-z-cialami-lewy-ego/703
  • https://pl.wikipedia.org/wiki/Ot%C4%99pieniezcia%C5%82ami_Lewy%E2%80%99ego
  • http://www.neurolog.ostroleka.pl/choroba,21,otepienie-z-cialami-lewy-ego.html

Publikacje:

  • Otępienia czołowo – skroniowe” pod red. Pawła P. Liberskiego, Zbigniewa K. Wszołka; Lublin 2005, wyd. I
  • Olszewski H.(2008). Otępienie czołowo-skroniowe. Ujęcie Neuropsychologiczne. Oficyna Wydawnicza Impuls.
  • Wysokiński A., Gruszczyński W.(2008). Współczesne koncepcje diagnostyczne, kliniczne i terapeutyczne otępienia czołowo-skroniowego.
  • Psychiatria Polska, XLII(3): 365-376
  • Bidzan L.(2012). Otępienie czołowo-skroniowe. Problemy diagnostyczne i terapeutyczne. Geriatria